This 2025 review describes diffuse alveolar hemorrhage as a life-threatening syndrome caused by bleeding into the alveolar spaces. It emphasizes that hemoptysis can be absent, outlines the diagnostic value of imaging and serially bloody bronchoalveolar lavage, and distinguishes pulmonary capillaritis, bland hemorrhage, and diffuse alveolar damage. Clinically, it supports urgent etiologic evaluation, supportive respiratory care, and targeted immunosuppression or other therapy according to the underlying cause. Details

Dieses Review beschreibt die klinische Erkennung und Behandlung autoimmunassoziierter ILD mit Schwerpunkt auf Lungenfunktion, HRCT, Verlaufskontrolle und interdisziplinärer Entscheidungsfindung. Es berichtet, dass 16–40% der autoimmunassoziierten ILD einen progressiv-fibrosierenden Verlauf nehmen können. Die Therapie orientiert sich zunächst an der Grunderkrankung; bei progressiver pulmonaler Fibrose kann eine antifibrotische Behandlung ergänzt werden. Details

Bei SLE kann pulmonale Hypertonie verschiedene Mechanismen haben, darunter PAH, ILD-assoziierte PH, Linksherzerkrankung und CTEPH, insbesondere im Zusammenhang mit Antiphospholipid-Syndrom; die Mechanismusklärung bestimmt die Therapie. Bei anderen CTD als systemischer Sklerose wird ein Screening asymptomatischer Personen ohne Hinweise auf PH nicht empfohlen, bei Symptomen jedoch eine Echokardiographie. Bei Verdacht auf CTD-assoziierte PH ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung zur Diagnosesicherung, Schweregradeinschätzung und zum Ausschluss einer Linksherzerkrankung erforderlich. PAH-CTD wird grundsätzlich nach dem PAH-Therapiealgorithmus behandelt; bei SLE- oder MCTD-assoziierter PAH kann eine Kombination aus Glukokortikoiden und Cyclophosphamid klinisch nützen, im Gegensatz zur systemischen Sklerose. Details

Aktuelle ACR-Leitlinie für Erwachsene und Kinder mit SLE. Sie verfolgt Treat-to-Target mit Remission oder niedriger Krankheitsaktivität, universeller Hydroxychloroquin-Anwendung, Minimierung der Glukokortikoid-Exposition und früher Einführung konventioneller und/oder biologischer Immunsuppression. Die Leitlinie umfasst auch organbezogene Manifestationen, Monitoring und Prävention therapieassoziierter Komplikationen; in der zugänglichen Zusammenfassung werden jedoch keine eigenständigen, detaillierten Algorithmen für jede pulmonale SLE-Manifestation ausgewiesen. Details

Diese systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse fasst 237 Publikationen zur Prävalenz, zu CT-Mustern und Risikofaktoren der CTD-assoziierten ILD zusammen. Bei SLE lag die gepoolte ILD-Prävalenz bei 6%, während NSIP in den meisten anderen CTD-Subtypen das häufigste Muster war. Die ausgeprägte Heterogenität begrenzt eine einheitliche Übertragung der Ergebnisse auf alle CTDs und insbesondere auf SLE. Details

This 2025 review describes diffuse alveolar hemorrhage as a life-threatening syndrome caused by bleeding into the alveolar spaces. It emphasizes that hemoptysis can be absent, outlines the diagnostic value of imaging and serially bloody bronchoalveolar lavage, and distinguishes pulmonary capillaritis, bland hemorrhage, and diffuse alveolar damage. Clinically, it supports urgent etiologic evaluation, supportive respiratory care, and targeted immunosuppression or other therapy according to the underlying cause. Details

Dieses Review beschreibt die klinische Erkennung und Behandlung autoimmunassoziierter ILD mit Schwerpunkt auf Lungenfunktion, HRCT, Verlaufskontrolle und interdisziplinärer Entscheidungsfindung. Es berichtet, dass 16–40% der autoimmunassoziierten ILD einen progressiv-fibrosierenden Verlauf nehmen können. Die Therapie orientiert sich zunächst an der Grunderkrankung; bei progressiver pulmonaler Fibrose kann eine antifibrotische Behandlung ergänzt werden. Details

Bei SLE kann pulmonale Hypertonie verschiedene Mechanismen haben, darunter PAH, ILD-assoziierte PH, Linksherzerkrankung und CTEPH, insbesondere im Zusammenhang mit Antiphospholipid-Syndrom; die Mechanismusklärung bestimmt die Therapie. Bei anderen CTD als systemischer Sklerose wird ein Screening asymptomatischer Personen ohne Hinweise auf PH nicht empfohlen, bei Symptomen jedoch eine Echokardiographie. Bei Verdacht auf CTD-assoziierte PH ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung zur Diagnosesicherung, Schweregradeinschätzung und zum Ausschluss einer Linksherzerkrankung erforderlich. PAH-CTD wird grundsätzlich nach dem PAH-Therapiealgorithmus behandelt; bei SLE- oder MCTD-assoziierter PAH kann eine Kombination aus Glukokortikoiden und Cyclophosphamid klinisch nützen, im Gegensatz zur systemischen Sklerose. Details

Aktuelle ACR-Leitlinie für Erwachsene und Kinder mit SLE. Sie verfolgt Treat-to-Target mit Remission oder niedriger Krankheitsaktivität, universeller Hydroxychloroquin-Anwendung, Minimierung der Glukokortikoid-Exposition und früher Einführung konventioneller und/oder biologischer Immunsuppression. Die Leitlinie umfasst auch organbezogene Manifestationen, Monitoring und Prävention therapieassoziierter Komplikationen; in der zugänglichen Zusammenfassung werden jedoch keine eigenständigen, detaillierten Algorithmen für jede pulmonale SLE-Manifestation ausgewiesen. Details

Diese systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse fasst 237 Publikationen zur Prävalenz, zu CT-Mustern und Risikofaktoren der CTD-assoziierten ILD zusammen. Bei SLE lag die gepoolte ILD-Prävalenz bei 6%, während NSIP in den meisten anderen CTD-Subtypen das häufigste Muster war. Die ausgeprägte Heterogenität begrenzt eine einheitliche Übertragung der Ergebnisse auf alle CTDs und insbesondere auf SLE. Details